КТ

    Компьютерно-томографическая характеристика легких и околоносовых пазух при синдроме Зиверта-Картагенера.



    2 3 4 5 6 

    Компьютерно-томографическая характеристика легких и околоносовых пазух при синдроме Зиверта-Картагенера.

    ЮА. Маряшева, ИА. Соколина, А.Е. Леонович, Н.И Кокина, А.И. Шехтер.

    Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова, отдел и кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии

    Синдром Зиверта-Картагенера (синдром Картагенера, триада Картагенера) - аутосомно-рециссивное заболевание, характеризую­щееся сочетанием обратного расположения внутренних органов (situs inversus) с бронхоэктазами и пансинуситом.

    В 1902 г. киевский врач А.К. Зиверт в петер­бургском еженедельнике "Русский врач" опи­сал мужчину 21 г. с полным обратным распо­ложением внутренних органов, бронхоэктази-ей и образованием полости в верхней доле правого легкого, а также выраженной патоло­гией верхних дыхательных путей (седлообраз­ное высокое небо, искривление носовой пере­городки, гипертрофия слизистой носовых ра­ковин и носоглотки, сдавление надгортанни­ка, втянутость барабанных перепонок). Бронхоэктазы автор считал врожденными [1]. В 1933 г. М. Kartagener описал четыре наблю­дения подобного рода и предположил врож­денный характер бронхоэктазов [2, 3].

    В 70-х гг. ХХ века было установлено, что у мужчин с синдромом Картагенера имеется нарушение подвижности жгутиков спермато­зоидов и ресничек эндотелия, выстилающего респираторный тракт. Нарушение подвижнос­ти ресничек и жгутиков получило название синдрома неподвижных ресничек, или пер­вичной цилиарной дискинезии (ПЦД) [4, 5]. Нарушение мукоцилиарного клиренса приво­дит к задержке инфицированной слизи во всех отделах респираторного тракта и развитию пансинусита, бронхита и бронхоэктазий [6, 7].

    Распространенность ПЦД, по данным раз­ных авторов, составляет 1/15000 - 1/60000 но­ворожденных [8, 9]. В то же время распростра­ненность обратного расположения внутрен­них органов (situs inversus) составляет 130000 - 160000 новорожденных. У 50% па­циентов situs inversus сочетается с ПЦД [10, 11]. Триада Картагенера, при которой обратное зеркальное расположение органов сочетается с бронхоэктазами и пансинуситом, составляет подгруппу ПЦД.

    Для изучения КТ-семиотики изменений респираторного тракта при синдроме Зиверта-Картагенера мы провели ретроспектив­ный анализ результатов КТ-обследования ор­ганов грудной клетки и придаточных пазух носа (ППН) у четырех пациентов (у трех жен­щин в возрасте 6, 43, 57 лет и одного мужчины 17 лет) с подозрением на это заболевание. Клиническая картина у данных пациентов от­ражена в табл. 1.

    Данные этой таблицы свидетельствуют о том, что в трех наблюдениях заболевание дебютировало в раннем детском возрасте и проявлялось часто рецидивирующими воспа­лительными заболеваниями респираторного тракта. У пациентки Ч., 57 лет, страдавшей в течение 20 лет ревматоидным артритом (РА), при рентгенографии органов грудной клетки были обнаружены интерстициальные изменения в легких. При проведении био­псии легкого и гистологической верифика­ции материала был выявлен вторичный амилоидоз легких.

    Компьютерную томографию грудной клет­ки проводили по стандартной программе в спиральном режиме сканирования и с при­менением алгоритма высокого разрешения (КТВР). Двум пациентам дополнительно была выполнена экспираторная КТВР. Исследова­ние ППН проводили по стандартной програм­ме во фронтальной и аксиальной проекциях. Диагноз синдрома Зиверта-Картагенера под­твержден у трех пациентов с помощью ультра­структурного анализа.

     

    Полная инверсия внутренних органов об­наружена у всех пациентов. У трех больных при КТ-исследовании определялись множест­венные центрилобулярные структуры, обус­ловленные расширенными и заполненными бронхиолами (рис. 1). Изменения преоблада­ли в нижних долях легких, средней доле и язычковых сегментах. Во всех случаях явления бронхиолита сопровождались неравномерной воздушностью легочной ткани вследствие об­структивных нарушений. Наиболее отчетливо участки вздутия легочной ткани обнаружива­лись при экспираторной КТВР (рис. 2). У этих же пациентов имели место распространенные цилиндрические бронхоэктазы (рис. 3). В двух случаях обнаружили долевые фиброателекта-зы (рис. 4).КТ

    У пациентки с ревматоидным артритом и вторичным амилоидозом легких (диагноз ами-лоидоза морфологически верифицирован) при КТ грудной клетки было выявлено утол­щение междольковых перегородок за счет от­ложения амилоида в интерстициальных струк­турах (рис. 5).

    Таким образом, у трех больных при КТ-ис-следовании определялась картина распростра­ненного инфекционного бронхиолита с при­знаками бронхиальной обструкции и с образо­ванием бронхоэктазов. По данным различных исследований, развитие бронхиолита при син­дроме Зиверта-Картагенера связано с нали­чием синдрома ПЦД и является одним из ха­рактерных признаков патологии бронхолегоч-ной системы у пациентов с данным синдро­мом [12, 13, 14].

    На компьютерных томограммах придаточ­ных полостей носа у трех больных определя-

    Рис. 1. Вольной М., 17лет

    2 3 4 5 6