Санкт-Петербург
Главная
Полезное

Нейробластома – что это такое?

Нейробластома – что это такое?

Нейробластома – что это такое?

КТ-изображение нейробластомы в забрюшинном пространстве

КТ-изображение нейробластомы в забрюшинном пространстве

Нейробластома – эмбриональная опухоль, состоящая из стволовых клеток симпатической нервной системы. В большинстве случаев новообразование диагностируют у детей в возрасте до 5 лет.

Пусковым механизмом развития очага атипии часто являются молекулярно-генетические аномалии, к примеру, делеция короткого плеча 1 хромосомы, встречающаяся у 70 % больных. Вследствие указанного дефекта белки-онкосупрессоры теряют способность подавлять мутации при делении одиночных клеток, в связи с чем наблюдают более бурную пролиферацию опухолевых клонов.

Метастазы нейробластомы находят в различных отделах скелета, костном мозге, лимфатических узлах, реже – в печени, коже, интракраниальных структурах. Степень диссеменации злокачественных очагов является важным критерием в определении стадии заболевания, тактики лучевой и/или химиотерапии, оперативного вмешательства.

Клиническая картина нейробластомы

Симптомы эмбриональных опухолей крайне вариабельны и способны протекать «под масками» различных патологий. Данную особенность объясняют возможностью обширного распространения нейробластных клеток в организме с последующим присоединением метаболических нарушений.

На начальных стадиях заболевания клиническая картина определяется первичной локализацией нейробластомы. Такой опухолевый очаг чаще всего обнаруживают в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении.

У некоторых детей онкологический процесс длительное время протекает бессимптомно. Новообразование может стать случайной находкой при обследовании, проводимом по поводу другого заболевания.

В некоторых случаях обнаружить первичную опухоль доступными методами диагностики не удается.

Врачи-педиатры при осмотре ребенка с нейрогенным злокачественным образованием обычно выявляют:

  • повышение температуры тела;
  • потерю аппетита;
  • снижение веса;
  • нарушение сна;
  • боли в животе;
  • диспепсию;
  • расстройства мочеиспускания и гематурию;
  • кашель.

КТ при нейробластоме левой почки

КТ при нейробластоме левой почки

При более редких локализациях нейробластомы и ее метастазов определяют:

  • гипотонию, вялые парезы конечностей (при миграции клеток злокачественной опухоли в паравертебральные структуры с компрессией спинного мозга);
  • птоз, миоз, энофтальм – триада Горнера при диссеминации неопластических узлов в области головы и шеи;
  • снижение зрения, «симптом очков» (периорбитальные экхимозы) вследствие поражения ретробульбарного (позади глазного яблока) пространства и т.п.

Фатальным клиническим признаком нейробластомы является гепатомегалия на фоне массивного распространения метастазов в брюшной полости, вследствие чего происходит сдавление диафрагмы, почек, органов желудочно-кишечного тракта, крупных сосудистых стволов. При обширном рассеивании опухолевых очагов в паренхиме печени развивается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Поражение анатомических структур нейробластомой не всегда приводит к летальному исходу в постнатальном периоде. Обсуждаемый тип эмбриональных новообразований способен регрессировать с перерождением в ганглионеврому. Такие варианты биологического развития клеточных элементов опухоли характерны для детей до года. В более старшем возрасте онкологический процесс протекает с высоким риском отдаленного метастазирования, плохим ответом на терапию и неблагоприятным прогнозом.

Диагностика

Диагностика нейробластомы включает:

  • сбор анамнестических данных;
  • физикальный осмотр;
  • лабораторно-инструментальные методы исследования.

В анализах крови часто выявляют гипохромную анемию, тромбоцитопению, повышение уровня ферритина и лактатдегидрогеназы, увеличение СОЭ.

Чувствительным тестом считают определение концентрации катехоламинов в моче – гомованильной и ванилминдальной кислот. У ребенка с нейробластомой в большинстве случаев выявляют резкое увеличение указанных веществ. Точность метода составляет около 85%.

В комплекс обязательных диагностических мероприятий обсуждаемого эмбрионального новообразования включают трепанбиопсию гребней подвздошной кости (выполнение стернальной пункции нежелательно в связи с высоким риском повреждения органов грудной полости). При подозрении на поражение костного мозга опухолевыми клетками рекомендовано взятие аспиратов в 4-10 точках. Полученные образцы изучают с помощью цитологических и иммуногистохимических методов исследования.

Проведение биопсии применяют для оценки морфологической картины и молекулярно-генетических особенностей, влияющих на процесс канцерогенеза. В случае интранатального (непосредственно перед родами) обнаружения нейробластомы надпочечника малых размеров пункцию не выполняют: врачи ограничиваются динамическим наблюдением ввиду склонности злокачественного новообразования к регрессу в раннем детском возрасте.

Для визуализации первичной опухоли и метастазов широко используют сцинтиграфию, КТ, МРТ. В рутинной практике с целью изучения лимфоузлов, определения состояния печени и органов брюшной полости применяют УЗИ.

Сцинтиграфия в диагностике нейробластомы

При подозрении на нейробластому методом выбора является сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (MIBJ). Изотоп избирательно накапливается в клетках опухоли, что позволяет обнаружить как первичный очаг, так и метастазы в костных структурах и мягких тканях. Степень поглощения вещества напрямую зависит от активности новообразования.

Диагностическое сканирование с MIBJ-маркером при нейробластоме состоит из нескольких этапов:

  • введение пациенту раствора с радионуклидом внутривенно;
  • интервал в 24 часа (необходимо подождать, пока препарат не распределится во всем теле);
  • сканирование.

В процессе сцинтиграфии атипичные клетки задерживают изотоп, в результате чего образуется гамма-излучение, которое фиксируют детекторы камеры аппарата. ФЭУ (фотоэлектронные умножители) преобразуют энергию в электрические импульсы и передают информацию в компьютер. Врач на экране видит картину распределения радиофармпрепарата в опухолевых очагах нейробластомы и наблюдает в динамике процесс его выведения.

Сканирование с MIBJ проходит безболезненно. На протяжении всей процедуры (1-2 часа) важно сохранять неподвижность. Маленьким детям может потребоваться прием седативных препаратов (строго по назначению врача).

Противопоказания к сцинтиграфии связаны с получением дозы радиации и аллергическими реакциями на вещество-индикатор. Обследование не проводят беременным женщинам на любом сроке. В период лактации такая диагностика выполняется при условии последующего сцеживания в течение 48 часов (изотоп накапливается в грудном молоке).

Сцинтиграфия с MIBJ является более чувствительным методом определения костных и мягкотканных метастазов нейробластомы, чем ПЭТ-КТ. Для уточнения степени поражения скелета дополнительно назначают радионуклидную диагностику с использованием раствора технеция.

Компьютерная томография

КТ-срез при нейробластоме левого надпочечника

КТ-срез при нейробластоме левого надпочечника

КТ применяют с целью визуализации нейробластомы в костях, органах грудной клетки и брюшной полости.

Компьютерный томограф имеет кольцо с трубкой (генератор рентгеновского излучения) и чувствительные приемники. В процессе сканирования система направляет поток фотонов в зону интереса. Волны проходят анатомические структуры, частично рассеиваясь. Детекторы фиксируют коэффициент ослабления и передают числовую информацию в компьютер. ЭВМ выводит на экран послойные изображения тканей (срезы).

Для уточнения стадии развития нейробластомы в процессе КТ используют контраст – препарат на основе йода. Раствор вводят внутривенно с помощью автоматического инжектора. Вещество распределяется в сосудах, повышая плотность участков тканей с интенсивным кровоснабжением. Рентгеновское сканирование с усилением позволяет получить более информативные снимки.

Компьютерную томографию при нейробластоме рекомендуют выполнять в случае обнаружения метастазов в одной/нескольких областях скелета по результатам сцинтиграфии с MIBJ или при появлении болей в костях (в случае ранее установленного диагноза).

Противопоказания к компьютерной томографии

КТ создает лучевую нагрузку на организм, в связи с чем применение обсуждаемого метода обследования для поиска очагов нейробластомы ограничивают период беременности (на любом сроке) и ранний детский возраст. Решение о назначении процедуры у данной категории больных принимает лечащий врач, в соответствии с соотношением риск/польза.

Дополнительным противопоказанием к компьютерной томографии является масса тела свыше 150 кг ввиду фиксированных размеров кольца аппарата.

На этапе планирования цифрового сканирования с усилением учитывают наличие или отсутствие дополнительных ограничений.

Контрастную КТ патологических очагов, образованных нейробластомой, не проводят у пациентов с:

  • аллергией на компоненты препарата;
  • повышенным уровнем креатинина в крови на фоне хронической почечной недостаточности;
  • увеличенной выработкой гормонов щитовидной железой (тиреотоксикозом);
  • сахарным диабетом (при условии постоянного приема Метформина).

В связи с накоплением йодсодержащего вещества в грудном молоке кормящей женщине после процедуры необходимо провести двукратное сцеживание.

Магнитно-резонансная томография

Четкость МР-снимков зависит от концентрации жидкости в тканях исследуемой области. При воздействии магнитного поля происходят колебания молекул воды. Ответные электрические сигналы от клеток регистрируются детекторами и поступают в ЭВМ, где с помощью специальных программ формируется изображение. Такой метод исследования не вызывает ионизации атомов в организме, соответственно не несет лучевой нагрузки.

Применение магнитно-резонансной томографии рекомендуют при необходимости визуализации нейробластомы и ее метастазов в мягких тканях. МРТ с контрастированием высоко информативно в оценке степени сдавления нервных структур при нейробластоме с параспинальной локализацией, в том числе типа «песочных часов».

Противопоказаниями к исследованию в магнитном поле являются:

  • наличие металлических имплантов;
  • масса тела более 120 кг;
  • беременность в 1 триместре;
  • клаустрофобия (для аппаратов закрытого типа);
  • непереносимость гадолиния и тяжелая форма почечной недостаточности (в случае выполнения сканирования с усилением).

МР-снимок при нейробластоме мозжечка

МР-снимок при нейробластоме мозжечка

Проведение КТ и МРТ у пациентов с нейробластомой

В диагностический центр следует прийти заранее, чтобы передать рентгенологу направление от лечащего доктора и оформить необходимые документы.

При обращении в клинику сотрудники предложат ответить на несколько вопросов (наличие в теле металлоконструкций, аллергия на контрастный препарат, признаки ОРВИ за последнюю неделю и т.д.).

Далее пациент проходит в помещение с томографом, где рентген-лаборант проводит краткий инструктаж и помогает занять правильное положение на столе-транспортере. Во время обследования медперсонал находится в отдельном кабинете, наблюдая за работой приборов. При ухудшении состояния можно связаться с сотрудниками центра и прервать процесс диагностики.

Как КТ, так и МРТ не вызывают болезненных ощущений. В ходе сканирования важно сохранять неподвижность, чтобы не допустить появления на снимках артефактов.

Продолжительность магнитно-резонансной томографии у пациентов с нейробластомой составляет 15-40 минут, компьютерной диагностики – 15-30 минут. Длительность процедуры зависит от сложности визуализации анатомических объектов в зоне интереса и способа диагностики – с контрастом или без. После введения вещества-усилителя необходимо подождать около 10 минут, пока компоненты препарата не достигнут максимальной концентрации в сосудистом русле.

По окончании процедуры ответственный сотрудник выдает пациенту диск с записью графической информации и заключение. В некоторых клиниках за отдельную плату предлагают услугу обработки снимков в программе 3D-моделирования и печать рентгеновских изображений на пленке. По договоренности результаты обследования могут быть направлены на электронную почту.

Принципы лечения нейробластомы

Сцинтиграфия с MIBJ, КТ и МРТ высокого разрешения помогают получить представление о степени потенциальной операбельности опухоли и стратифицировать пациентов с нейробластомой в соответствии с группами риска. Возраст ребенка на момент постановки диагноза является наиболее значимым прогностическим критерием.

При решении вопроса о тактике ведения больного учитывают:

  • расположение первичной опухоли;
  • поражение лимфатических узлов;
  • результаты гистологического исследования;
  • молекулярно-генетические факторы;
  • наличие отдаленных метастазов;
  • ответ на терапию.

Важным предиктором, определяющим вариант лечения пациентов с нейробластомой, является стадия онкологического процесса (всего 4, согласно критериям INSS). К 1 стадии относят опухоли, локализованные в пределах одного органа или ткани. При таком расположении новообразования лимфоузлы, прилежащие к атипичному очагу, могут содержать единичные злокачественные клетки. 4 стадия – генерализация заболевания, характеризующаяся метастазированием в различные отделы скелета, костный мозг, легкие, печень и другие анатомические структуры.

Стратегиями лечения являются:

  • проведение лучевой и химиотерапии в комбинации с хирургическим вмешательством и без;
  • выполнение одной/нескольких операций;
  • динамическое наблюдение (актуально для небольших нейробластом надпочечников в интранатальном периоде).

Резектабельность опухоли определяется данными дополнительных методов исследования, степенью распространения метастазов в тканях, ответом на терапию. При невозможности проведения радикальной резекции опухоли пациентам с выраженными клиническими симптомами (компрессия спинного мозга, стойкий неврологический дефицит, поражение печени и др.) химиотерапию начинают как можно раньше.

Источники:

  1. Нейробластома. Современные представления о стадировании и прогнозе. / Казанцев А.П. / Вестник ФГБНУ РОНЦ им. Н. Н. Блохина. - Т. 26, вып. 3. - 2015. – С. 1-20.
  2. Нейробластома 4 S стадии. / Качанов Д.Ю., Шаманская Т.В., Муфтахова Г.М., Варфоломеева С.Р. / Вопросы гематологии/онкологии и иммунологии в педиатрии. - Т. 13, вып. 2. - 2014. – С. 9-19.
  3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нейробластомой. / Ассоциация онкологов России. - 2014. – С. 1-9.
Обратите внимание
МРТ центр Нева на Рыбацком

Шлиссельбургский пр., д.7

Тут дешевле
Медицина Северной Столицы

Кузнечный пер., д.2

Лучшие отзывы
Медицинский Центр Энергия здоровья

Энгельса пр., д.33

Раньше запись
Может быть интересно