Опухоль Клацкина что это

Анатомия области интереса

Большинство холангиокарцином - злокачественных новообразований желчевыводящих путей - возникают в бифуркации (раздвоении) общего печеночного протока или иначе - в воротах печени. Это - опухоли Клацкина, которые преимущественно развиваются из железистого эпителия и отличаются агрессивным биологическим поведением. При подозрении на холангиокарциному внепеченочной локализации пациенту показано полное лабораторно-инструментальное обследование: оценка онкомаркеров, функциональных печеночных проб, результатов КТ с контрастным усилением, магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ).

Прорастание новообразования в сосудистые структуры делает невозможным выполнение радикальной операции. Подход к ведению больного индивидуален, зависит от степени инвазии новообразования, может включать хирургическое вмешательство, химио-, лучевое воздействие, таргетную терапию.

Людей с установленным диагнозом холангиокарциномы интересует ответ на вопрос: “Сколько живут с опухолью Клацкина?” Поскольку новообразования желчных протоков преимущественно обнаруживают на поздних стадиях, прогноз неблагоприятный: пятилетняя выживаемость после операции колеблется от 25 до 30% и составляет 2-8 месяцев при нерезектабельных опухолях.

Наиболее частая локализация билиарной аденокарциномы - место слияния правого и левого печеночных протоков

На ранних стадиях клинические проявления отсутствуют. Если опухоль инфильтрирует и сужает желчный проток, типичны:

• дискомфорт в правом верхнем квадранте живота;
• кожный зуд;
• потеря аппетита, тошнота, рвота;
• чередование диареи и запоров, метеоризм;
• снижение массы тела, слабость;
• иктеричность (желтушность) кожи - преимущественно склер и ладоней - основной симптом, с которого манифестирует заболевание, болевой синдром часто отсутствует;
• беловатый кал;
• темная моча.

Выраженный болевой синдром, температурная реакция свидетельствуют о присоединении воспаления.

К факторам риска для развития опухолей Клацкина относят:

• первичный и вторичный склерозирующий холангит;
• хроническую паразитарную инвазию (Opisthochis viverrini и Clonorchis sinensis);
• язвенный колит;
• гепатиты C, B, цирроз печени, ВИЧ-инфицирование, сахарный диабет;
• синдром Кароли - кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков, обусловленное генетическими факторами;
• кисты холедоха с перспективой к малигнизации;
• хронический воспалительный процесс;
• билиарный фиброз;
• воздействие канцерогена - торотраста.

Перечисленное увеличивает вероятность онкопроцесса в желчевыводящих путях, поэтому люди из группы риска должны с профилактической целью проходить МРТ раз в год. В 90% опухоли возникают спорадически, т.е. без установления этиологического фактора/причины.

Холангиокарцинома на УЗИ: видно расширение внутрипеченочных протоков

Диагностическую и прогностическую значимость имеет оценка биомаркеров - альфа-фетопротеина, СЕА, СА 19-9.

Заподозрить онкологический процесс можно на ультразвуковом исследовании органов брюшной полости: само новообразование на сонограммах не лоцируется, но видно расширение протоков. Данный признак встречается при ряде патологий - карциноме поджелудочной железы, холедохолитиазе (камнеобразовании), хроническом панкреатите, первичном склерозирующим холангите, с чем проводят дифференциацию. Сонограммы показывают признаки цирроза, холангиогенные внутрипеченочные абсцессы, метастазы опухоли проксимальных желчных протоков. При невозможности однозначной трактовки результатов УЗИ лечащий врач направит пациента на экспертную диагностику - КТ или МРТ органов билиарной системы для подтверждения/исключения холангиоцеллюлярного рака.

Закупорка общего желчного протока при холангиокарциноме с инфильтративным ростом

Компьютерное сканирование при опухолях Клацкина демонстрирует признаки новообразования, может показать атрофию одной из долей печени, что говорит об инвазии правой или левой воротной вены. На компьютерных томограммах с болюсным усилением видно:

• диаметр пораженного желчного протока и уровень обструкции - билиарный блок;
• нерасширенный холедох (общий желчный проток);
• спавшийся желчный пузырь;
• внутрипротоковые камни;
• очаги отложения кальция;
• увеличенные лимфатические узлы;
• холангиогенные абсцессы.

Инвазия правой печеночной артерии наблюдается чаще, чем левой, из-за близости первой к месту слияния протоков.

Мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) при опухолях Клацкина выполняют для оценки резектабельности и планирования объема операции.