Санкт-Петербург
Главная
Полезное

Опухоль Клацкина что это

Опухоль Клацкина что это

Опухоль Клацкина что это

Анатомия области интереса

Анатомия области интереса

Большинство холангиокарцином - злокачественных новообразований желчевыводящих путей - возникают в бифуркации (раздвоении) общего печеночного протока или иначе - в воротах печени. Это - опухоли Клацкина, которые преимущественно развиваются из железистого эпителия и отличаются агрессивным биологическим поведением. При подозрении на холангиокарциному внепеченочной локализации пациенту показано полное лабораторно-инструментальное обследование: оценка онкомаркеров, функциональных печеночных проб, результатов КТ с контрастным усилением, магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ).

Прорастание новообразования в сосудистые структуры делает невозможным выполнение радикальной операции. Подход к ведению больного индивидуален, зависит от степени инвазии новообразования, может включать хирургическое вмешательство, химио-, лучевое воздействие, таргетную терапию.

Людей с установленным диагнозом холангиокарциномы интересует ответ на вопрос: “Сколько живут с опухолью Клацкина?” Поскольку новообразования желчных протоков преимущественно обнаруживают на поздних стадиях, прогноз неблагоприятный: пятилетняя выживаемость после операции колеблется от 25 до 30% и составляет 2-8 месяцев при нерезектабельных опухолях.

Симптомы опухоли Клацкина и факторы риска

Наиболее частая локализация билиарной аденокарциномы - место слияния правого и левого печеночных протоков

Наиболее частая локализация билиарной аденокарциномы - место слияния правого и левого печеночных протоков

На ранних стадиях клинические проявления отсутствуют. Если опухоль инфильтрирует и сужает желчный проток, типичны:

  • дискомфорт в правом верхнем квадранте живота;
  • кожный зуд;
  • потеря аппетита, тошнота, рвота;
  • чередование диареи и запоров, метеоризм;
  • снижение массы тела, слабость;
  • иктеричность (желтушность) кожи - преимущественно склер и ладоней - основной симптом, с которого манифестирует заболевание, болевой синдром часто отсутствует;
  • беловатый кал;
  • темная моча.

Выраженный болевой синдром, температурная реакция свидетельствуют о присоединении воспаления.

К факторам риска для развития опухолей Клацкина относят:

  • первичный и вторичный склерозирующий холангит;
  • хроническую паразитарную инвазию (Opisthochis viverrini и Clonorchis sinensis);
  • язвенный колит;
  • гепатиты C, B, цирроз печени, ВИЧ-инфицирование, сахарный диабет;
  • синдром Кароли - кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков, обусловленное генетическими факторами;
  • кисты холедоха с перспективой к малигнизации;
  • хронический воспалительный процесс;
  • билиарный фиброз;
  • воздействие канцерогена - торотраста.

Перечисленное увеличивает вероятность онкопроцесса в желчевыводящих путях, поэтому люди из группы риска должны с профилактической целью проходить МРТ раз в год. В 90% опухоли возникают спорадически, т.е. без установления этиологического фактора/причины.

Как диагностировать опухоли Клацкина

Холангиокарцинома на УЗИ: видно расширение внутрипеченочных протоков

Холангиокарцинома на УЗИ: видно расширение внутрипеченочных протоков

Диагностическую и прогностическую значимость имеет оценка биомаркеров - альфа-фетопротеина, СЕА, СА 19-9.

Заподозрить онкологический процесс можно на ультразвуковом исследовании органов брюшной полости: само новообразование на сонограммах не лоцируется, но видно расширение протоков. Данный признак встречается при ряде патологий - карциноме поджелудочной железы, холедохолитиазе (камнеобразовании), хроническом панкреатите, первичном склерозирующим холангите, с чем проводят дифференциацию. Сонограммы показывают признаки цирроза, холангиогенные внутрипеченочные абсцессы, метастазы опухоли проксимальных желчных протоков. При невозможности однозначной трактовки результатов УЗИ лечащий врач направит пациента на экспертную диагностику - КТ или МРТ органов билиарной системы для подтверждения/исключения холангиоцеллюлярного рака.

Закупорка общего желчного протока при холангиокарциноме с инфильтративным ростом

Закупорка общего желчного протока при холангиокарциноме с инфильтративным ростом

Компьютерное сканирование при опухолях Клацкина демонстрирует признаки новообразования, может показать атрофию одной из долей печени, что говорит об инвазии правой или левой воротной вены. На компьютерных томограммах с болюсным усилением видно:

  • диаметр пораженного желчного протока и уровень обструкции - билиарный блок;
  • нерасширенный холедох (общий желчный проток);
  • спавшийся желчный пузырь;
  • внутрипротоковые камни;
  • очаги отложения кальция;
  • увеличенные лимфатические узлы;
  • холангиогенные абсцессы.

Инвазия правой печеночной артерии наблюдается чаще, чем левой, из-за близости первой к месту слияния протоков.

Мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) при опухолях Клацкина выполняют для оценки резектабельности и планирования объема операции.